肺高血压貌似罕见，但其实并不是罕见病，而是一类常见的肺血管疾病。然而，由于种种原因，肺高血压长期以来并未得到应有的重视，不要说普通民众，就是普通心脏科和呼吸科的医生对它的认识也远远不够。有鉴于此，北京协和医院心内科肺血管病专业组特别组织推出系列文章，更广泛地普及有关肺高血压的基础知识。

肺高血压，简称肺高压，是一类常见的肺血管疾病，主要特征为肺动脉压力升高，同时可合并不同程度的右心功能衰竭，临床上最常见的症状是活动后气短、乏力、胸痛、咯血，部分严重患者可能出现晕厥、眩晕，严重影响日常生活。

我国肺动脉高压（PAH）的最常见病因是先天性心脏病，其次是特发性肺动脉高压（IPAH）和结缔组织病相关PAH。我国 IPAH以中青年女性为主，老年患者相对少见。

一旦发现肺高血压，建议患者尽快到肺血管病中心/专病门诊或具有肺血管病专业医师的心血管内科就诊，进行全面的诊断和功能评价。在确诊肺高血压并明确分型及病因后，接受相应的药物治疗。肺高血压为慢性进展性疾病，患者往往需要接受长期治疗以维持病情稳定。

流行病学调查显示，患者的健康行为越好，生活质量越高。因此对于肺高压患者，除了坚持长期治疗并定期于门诊随诊，加强日常生活的健康管理、建立健康的行为方式，对于稳定疾病、提高生活质量也至关重要。对于肺高压患者，健康生活管理包括以下方面。

（1）遵医嘱使用药物，切不可自行停药或改变用量。

（2）注意靶向药物的不良反应，如头痛、潮热、低血压、外周浮肿、肌痛等。但在这里告诉大家，大部分靶向药物的不良反应在使用过程中可逐渐耐受。如出现较严重的不良反应，应及时咨询自己的主治医生或前往门急诊就诊。

（3）定期于肺血管病专病门诊随诊，病情稳定的肺高压患者建议3~6个月随访一次。如果您的肺高压症状有所加重，如活动后气促、头晕、胸闷、乏力、晕厥、咯血、呕吐、下肢水肿等，或出现剧烈头痛、严重低血压、严重腹泻等严重不良反应，请尽快就医。

除此之外，肺高压患者在生活里还应该注意哪些事呢？那些不能忽视的生活小事列举如下。

（1）定期测量血压和脉搏

（2）定期测量体重，心衰患者记录每日饮食、饮水及小便量

因体重过重会增加心脏负担，因此应维持适宜体重，这样活动也比较不费力。特别需要注意的是，当体重每天增加1公斤或每周增加2公斤时，表示可能有水分蓄积在体内，请如实记录体重变化并及时复诊。最佳体重测量的时间是每日早上空腹、如厕后，注意穿着同样的衣服。合并心衰的患者，应记录每日饮食、饮水及小便量。 （3）饮食方面有什么特别要求?

对于症状较轻的轻中度肺高压患者，饮食方面没有太多要求，建议健康饮食、均衡营养、戒烟限酒。对于重度肺高压特别是已出现右心衰竭的患者，建议低盐饮食，每日盐摄入不超过5 g，尽量选择清淡、易消化的食物，保证充足均衡的营养，但不宜暴饮暴食。

对于同时服用利尿剂的患者，建议适当补充含钾丰富的食物，如香蕉、橙子等水果。对于同时服用华法林的患者，需要避免一次性摄入大量绿叶蔬菜，防止影响药物的抗凝作用。

（4）肺高压患者可以运动吗？

最新研究表明，适量的运动训练不仅可以改善肺高压患者的活动耐量和心肺功能，还可以提高患者的生活质量，已成为肺高压患者有效的辅助治疗手段。因此，我们鼓励肺高压患者在日常生活中进行适当、适度的运动，但一定要注意运动的强度和时间，循序渐进。

对于肺高压患者，应根据自身的病情、功能分级及体力情况，个体化制定运动计划，建议开始规律运动前咨询肺血管病专业医生。当然，如果有条件，建议在专业的康复训练中心并由专业人士指导进行更为安全有效的康复训练。

日常生活中可以选择从步行开始，并根据自身耐受情况而逐渐增加步行的距离和速度，也可以选择骑自行车。一般而言，肺高压患者适合的运动形式为轻中度有氧运动。此外，适当的阻力训练对于提高肌肉含量、改善生活质量也有一定帮助，但不要选择深蹲或大重量负荷的高强度力量训练，可以采取小重量、多组数的力量训练方法。

最后强度一点，要坚持规律的运动，而不是"三天打鱼，两天晒网"。

（5）呼吸锻炼

近期已有临床研究显示，呼吸训练可改善肺高压患者的运动耐量和肺功能。目前适合肺高压患者的呼吸训练方式主要包括腹式呼吸及缩唇呼吸训练。

（6）预防感染

感染往往会导致肺高压患者的病情加重。对于肺高压患者，如需前往医院或其他人员较密集的地区，建议配戴口罩、勤洗手、勿用脏手揉眼睛或接触其他粘膜部位。推荐肺高压患者在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗等预防感染。

（7）避免妊娠

尽管有肺高压患者成功怀孕、分娩的报道，但仅为少数个案。通常怀孕和分娩会使肺高压患者病情恶化，甚至导致死亡，此外还可导致流产及胎儿出现各种并发症。目前国内外肺高压指南一致推荐，育龄期女性应严格避孕，即使意外怀孕也应及时终止妊娠。

（8）肺高压患者是否可以工作？

症状控制良好、无明显心衰的患者可以正常参加工作，但建议避免从事重体力劳动，避免进入低氧的工作环境。

（9）其他注意事项

当您计划长途旅游、进行手术、有创操作或需要使用其他药物时，请联系您的主管医师或肺血管病专业医师。鼓励大家写健康日记，包括记录每天自己的感受、用药、饮食、活动、睡眠、心情等日常情况和其他身体不适。

参考文献
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北京协和医院肺血管病专业组主要诊治各种类型肺高血压、肺栓塞、慢性血栓栓塞性肺血管疾病、先天性或获得性肺血管疾病，包括右心疾病、右心衰等，可以开展包括右心导管检查、急性肺血管药物扩张试验、下腔静脉造影、肺动脉造影、下腔静脉滤器植入、经皮腔内外周肺动脉球囊扩张术、经皮心内膜心肌活检等诊疗项目。

王辉

博士，副主任医师；目前主要研究方向为肺血管病及心肌病，包括肺高血压及心肌病的诊断、超声心动图及右心导管检查、肺高压及心肌病的药物治疗，特别是在特发性肺动脉高压、免疫病相关肺动脉高压及心肌病等领域有丰富的临床经验及深入的研究背景。已于国内外发表相关SCI 及核心期刊论著数十篇，并参与多项肺高血压临床试验。

2006年1月至今在首都医科大学附属北京安贞医院心内科工作，主要从事心血管内科临床、科研、教学工作，具有扎实的专业理论和专业知识，临床经验丰富，擅长冠心病、高血压、心律失常、心肌病和心功能不全的诊治。
1.1997~2000年就读于北京大学生命科学学院
2.2000~2005年就读于协和医科大学临床医学专业
3.2005年获得医学博士学位
4.2005~2009年于北京协和医院内科工作
5.2012年取得卫生部副高级职称
6.2019年3月~5月作为"百人计划"成员在法国巴黎Pitié-Salpêtrière医院访问学习